L'ipertensione polmonare è una complicazione comune della sarcoidosi associata ad un aumento di mortalità. La patogenesi dell’ipertensione polmonare nella sarcoidosi è incerta, e il ruolo delle terapie specifiche per l’ipertensione arteriosa polmonare rimane ancora da definire.

E’ stato condotto uno studio retrospettivo di pazienti con sarcoidosi e ipertensione polmonare in due Centri di riferimento. Sono stati raccolti e analizzati la classe funzionale secondo la New York Heart Association ( NYHA ), la capacità di esercizio, dati emodinamici, test di funzionalità polmonare, e sopravvivenza.

Sono stati identificati 22 pazienti con sarcoidosi trattati con terapie specifiche per ipertensione arteriosa polmonare. Dopo un follow-up medio di 11 mesi, la classe NYHA è migliorata in 9 soggetti.

La distanza media percorsa a piedi in 6 minuti ( n=18 ) è aumentata di 59 metri ( p= 0.032 ).
I pazienti con una più alta capacità vitale forzata ( FVC ) hanno registrato un incremento maggiore nella capacità di esercizio.

Tra i 12 pazienti con follow-up dei dati emodinamici, la pressione polmonare media è stata ridotta da 48.5 fino a 39.4 mmHg ( p=0.008 ).

I tassi di sopravvivenza libera da trapianto a 1 e 3 anni sono stati, rispettivamente, del 90% e 74%.

In conclusione, la terapia specifica per ipertensione arteriosa polmonare può migliorare la classe funzionale, la capacità di esercizio e l'emodinamica in pazienti con ipertensione polmonare associata a sarcoidosi.
Sono necessari studi prospettici controllati sulle terapie dell’ipertensione arteriosa polmonare per la sarcoidosi per verificare questo vantaggio apparente.
Barnett CF et al, Chest 2009; 135: 1455-1461



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