Incidenza, prevalenza e decorso clinico della fibrosi polmonare idiopatica


Esistono dati limitati riguardanti l’epidemiologia della fibrosi polmonare idiopatica basati sulla popolazione. L’obiettivo dello studio è stato quello di descrivere gli andamenti nell’incidenza, prevalenza, e decorso clinico della fibrosi polmonare idiopatica nella comunità.

E’ stato condotto uno studio basato sulla popolazione di pazienti adulti con fibrosi polmonare idiopatica in Olmsted County, Minnesota, dal 1997 al 2005. Due metodi sono stati usati per identificare i casi di fibrosi polmonare idiopatica, come definito dalla dichiarazione di consenso del 2002 di American Thoracic Society / European Respiratory Society: (i) polmonite interstiziale usuale ( UIP ) su un campione bioptico chirurgico polmonare o un modello definito UIP su una immagine CT ad alta risoluzione ( criterio ristretto ) e (2) polmonite interstiziale usuale su una biopsia polmonare chirurgica o un definito o possibile modello UIP sull’immagine CT ( criterio allargato ).

Dei 596 pazienti selezionati per la possibilità di una malattia polmonare o fibrosi polmonare sui 9 anni di follow-up, 47 casi avevano fibrosi polmonare idiopatica. Di questi, 24 incontravano i criteri ristretti.

L’incidenza adattata per età e sesso è stata pari a 8.8/100.000 e 17.4/100.000 persone-anno, rispettivamente per criterio ristretto ed allargato. L’incidenza adattata per età era più elevata negli uomini che nelle donne e tra i pazienti di 70-79 anni.
Durante il periodo di studio, l’incidenza della fibrosi polmonare idiopatica si è ridotta ( p inferiore a 0.001 ).

Al 31 dicembre 2005, la prevalenza adattata per età e sesso è stata pari a 27.9/100.000 e 63/100.000 persone rispettivamente per criteri ristretto ed allargato. Trentasette pazienti hanno provato un totale di 53 esacerbazioni respiratorie ( 26 correlate alla fibrosi polmonare idiopatica, 27 non-correlate ) e 34 pazienti ( 72% ) sono deceduti.
La causa primaria era legata alla fibrosi polmonare idiopatica in 16 pazienti ( 47% ). La sopravvivenza media per i criteri ristretti ed i criteri allargati era rispettivamente di 3.5 e 4.4 anni.

In conclusione, l’incidenza della fibrosi polmonare idiopatica in Olmsted County si è ridotta nel periodo di studio. Le riacutizzazioni respiratorie non-legate alla fibrosi polmonare idiopatica sono risultate frequenti come le esacerbazioni respiratorie primarie di fibrosi polmonare idiopatica e un importante causa di morte. ( Xagena_2010 )

Evans R et al, Chest 2010; 137:129-137



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