E' stata presentata una nuova lineaguida internazionale per aiutare i medici a diagnosticare la fibrosi polmonare idiopatica ( IPF ), una malattia polmonare rara e spesso ad esito fatale.

La lineaguida della pratica clinica 2018 è stata sviluppata da esperti che rappresentano quattro principali società respiratorie: l'American Thoracic Society ( ATS ), la European Respiratory Society ( ERS ), la Japanese Respiratory Society ( JRS ) e la Latin American Thoracic Society ( ALAT ), e pubblicata sull'American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più comune e mortale di un gruppo di oltre 200 condizioni conosciute generalmente come malattia polmonare interstiziale.
Più spesso, la fibrosi polmonare idiopatica viene diagnosticata negli adulti di età superiore ai 60 anni e più spesso negli uomini rispetto alle donne.
I sintomi includono mancanza di respiro, tosse secca e bassi livelli di ossigeno.
La sopravvivenza mediana è di 3-5 anni dopo la diagnosi.

La diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica è difficile perché questi sintomi non sono specifici: si verificano con tutte le altre malattie polmonari interstiziali e con altri problemi respiratori.
Poiché i farmaci possono rallentare la progressione della fibrosi polmonare idiopatica, una diagnosi precoce e accurata è essenziale per un trattamento tempestivo e appropriato di questa malattia ad esito fatale.

Il Comitato delle Lineeguida ha discusso i risultati di tutte le evidenze accumulate relative alla fibrosi polmonare idiopatica; è stata valutata la forza di tali risultati utilizzando il sistema GRADE ( Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation ), e sono state formulate raccomandazioni.

Le lineeguida 2018 rappresentano un aggiornamento delle lineeguida diagnostiche IPF delle quattro società respiratorie prodotte nel 2011.

Le lineeguida del 2011 hanno fornito i primi criteri formali basati sulle evidenze per la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica e hanno consentito ai pazienti con una diagnosi ben definita di fibrosi polmonare idiopatica di partecipare a numerosi studi clinici e studi randomizzati controllati che hanno migliorato la comprensione della malattia.
Le numerose evidenze accumulate dal 2011 hanno permesso al Comitato di perfezionare i criteri diagnostici ora.

Il principale tra i perfezionamenti inclusi nei criteri è l'uso di quattro categorie diagnostiche basate sulla tomografia ad alta risoluzione ( HRCT ) del polmone: modello usuale di polmonite interstiziale usuale ( UIP ), probabile pattern UIP, pattern indeterminato e diagnosi alternativa.

Il Comitato ha raccomandato la stessa terminologia per entrambe le immagini prodotte usando HRCT del polmone e l'analisi microscopica del tessuto sottoposto a biopsia.
Una categorizzazione coerente dovrebbe facilitare le discussioni multidisciplinari ( MDD ) tra un pneumologo ( e in alcuni casi, un reumatologo ), un radiologo e un patologo di una diagnosi.

Il Comitato ha formulato le seguenti raccomandazioni per la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica in tutti i pazienti adulti con malattia polmonare interstiziale ( ILD ) di recente scoperta, di causa sconosciuta:

a) Per tutti i pazienti deve essere presa una registrazione dettagliata dell'uso di medicinali e dell'esposizione ambientale e devono essere eseguiti test sierologici per escludere la malattia del tessuto connettivo come potenziale causa di malattia polmonare interstiziale;

b) Per i pazienti con un pattern HRCT di probabile polmonite interstiziale usuale, indeterminato o una diagnosi alternativa, sono state formulate raccomandazioni condizionali per eseguire il lavaggio broncoalveolare ( BAL ) e la biopsia polmonare chirurgica ( SLB) ; a causa della mancanza di evidenze, non è stata formulata alcuna raccomandazione a favore o contro l'esecuzione della biopsia polmonare transbronchiale ( TBBx ) o della criobiopsia polmonare;

Raccomandazione condizionale per discussioni multidisciplinari per aiutare nella diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica, in particolare quando il pattern HRCT ha caratteristiche di probabili pattern di polmonite interstiziale usuale, diagnosi indeterminata o alternativa;

Al contrario, per i pazienti con malattia polmonare interstiziale appena rilevata che presentano un pattern di polmonite interstiziale usuale a HRCT, sono state formulate forti raccomandazioni contro l'esecuzione di biopsia polmonare chirurgica, biopsia polmonare transbronchiale e criobiopsia polmonare; una raccomandazione condizionata è stata fatta contro l'esecuzione di lavaggio broncoalveolare.

Raccomandazione forte contro la misurazione dei biomarcatori sierici al solo scopo di distinguere la fibrosi polmonare idiopatica da altre malattie polmonari interstiziali. ( Xagena_2018 )

Fonte: American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2018

Xagena_Medicina_2018